HNF1-Beta是一種與多種器官如肝臟、腎臟和胰腺等相關(guān)的轉(zhuǎn)錄因子，屬于HNF1家族。HNF1-Beta是一種核蛋白，在肝祖細(xì)胞的特異基因表達(dá)、腎單位功能發(fā)育和調(diào)節(jié)胰腺胚胎發(fā)育中發(fā)揮重要作用。表達(dá)于膽管上皮細(xì)胞、闌尾、膽囊、腎小管。卵巢透明細(xì)胞腫瘤（包括良性、交界性及惡性）、腎透明細(xì)胞癌和尿路上皮癌中陽性表達(dá)，HNF1-β在卵巢透明細(xì)胞癌中的高表達(dá)與HNF1-β基因啟動(dòng)子區(qū)域CpG島的低甲基化狀態(tài)有關(guān)；而其它類型卵巢上皮腫瘤（內(nèi)膜樣、漿液性、黏液性等）罕見表達(dá)。

也有研究發(fā)現(xiàn)HNF1-β在不同病理類型的肝癌中表達(dá)有差異，在肝內(nèi)膽管細(xì)胞癌（ICC）中呈高表達(dá)，而在原發(fā)性肝細(xì)胞癌（HCC）中的表達(dá)低于ICC。因此，HNF1-β是非常好的卵巢透明細(xì)胞癌指標(biāo)，此外，HNF1-β可作為睪丸生殖細(xì)胞腫瘤的標(biāo)記物，聯(lián)用Glypican-3用于區(qū)分卵黃囊瘤與其他生殖細(xì)胞腫瘤；HNF1-β也與腎囊腫和糖尿病綜合征密切相關(guān)。